- 疾病别名 : DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征
- 所属部位 : 全身
- 就诊科室 : 风湿科,中医科,中西医结合科
- 症状体征 : 消瘦
- 身体检查 : 多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能

先天性胸腺发育不全介绍
先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3
4对咽囊综合征
是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷
在胚胎第6~10周
胸腺
甲状旁腺和部分颜面
主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成
至妊娠第12周
胸腺移行至胸部
此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征
此病均为散发
故推测不是遗传缺陷所致
可能是胚胎环境异常造成
如母亲酗酒可能就是致病因素之
病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全
患者无性别差异
先天性胸腺发育不全病因
先天性胸腺发育不全是由什么原因引起的?
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至..[详细介绍]
先天性胸腺发育不全症状体征
先天性胸腺发育不全有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】
1.出生后即可出现:①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸..[详细介绍]
先天性胸腺发育不全检查化验
先天性胸腺发育不全应该做哪些检查?
1.实验室检查
(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。
(2)细..[详细介绍]
先天性胸腺发育不全治疗用药
先天性胸腺发育不全应该如何治疗?
【治疗措施】
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存..[详细介绍]
先天性胸腺发育不全预防保健
先天性胸腺发育不全应该如何预防?[详细介绍]
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